Insomnio familiar fatal

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INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Por Lights Magazine

Es una enfermedad hereditaria extremadamente rara y transmisible, la cual produce una degeneración del sistema nervioso. La persona enferma lucha con un insomnio intratable y progresivo.

Entre sus consecuencias están la alteración del ritmo cardíaco, estado mental, la pérdida de la coordinación de los músculos, (se pierde tono, se vuelven débiles y la persona sufre de temblores, dificultad para hablar y contracciones musculares), sudoración, trastornos endocrinológicos, hipertermia, mitosis, trastornos esfinterianos, confusión y alucinaciones que finalmente llevan al paciente a caer en coma y de allí a la muerte.  Entre otros síntomas está la alteración, pérdida de memoria causada por la falta de sueño, la depresión, el cambio de conducta y la ceguera. El tiempo mínimo para que el paciente sucumba es de 9 meses.

El padecimiento pertenece al grupo de patologías de encefalopatías espongiformes transmisibles, más comúnmente conocidos en animales como la enfermedad de las vacas locas, y algunas otras que afectan a las ovejas, alces y animales exóticos en cautiverio. Es una enfermedad rara, pues solo se encuentra en algunas familias alrededor del mundo. Ataca a ambos sexos y aparece en la edad adulta a partir de los 50 años, aunque se han registrado casos de niños y adolescentes.

Podemos saber más de esta enfermedad gracias al escritor D.T. Max. quien en su libro The Family Who Couldn’t Sleep (La familia que no podía dormir), describe la situación de una de estas familias que la padece.

La historia es la historia real de un hombre italiano llamado Silvano, a quien se le clasifica como el paciente cero a pesar de no haber sido el primero, pues fue el primer caso registrado como tal. Esta enfermedad había afectado al menos a uno de los miembros de su familia por generaciones.

Se sabe que la afección que mató a Silvano ya había sido contraída con anterioridad por sus dos hermanas y padre, quienes murieron por esta causa. El señor Silvano, a diferencia de otros miembros de su familia que prefirieron luchar en silencio, acudió a la Universidad de Bolonia (Italia), para que se estudiara su caso.

De acuerdo con lo que contó a los médicos, la enfermedad se extendía desde el siglo XVIII hasta la actualidad. Como se esperaba el señor Silvano murió, pero donó su cerebro a la Universidad para que fuera estudiado.

¿QUÉ OCURRE EN EL CEREBRO Y CUERPO DE AQUELLOS QUE LA PADECEN?

Investigando su árbol genealógico se encontró al verdadero paciente cero, el primer miembro de su familia en registrar la enfermedad fue un doctor italiano del siglo XVIII.

A pesar de que se le dice transmisible, no viene de un virus o una bacteria, sino de una proteína llamada prión. El prión es causado por una pequeña mutación que es difícil de matar, pues no contiene información genética y tiene un largo periodo de incubación que puede llegar a años. Los priones se encuentran en las células del organismo, pero en pacientes enfermos algunos se infectan y contagian a los demás, extendiendo la enfermedad.

El problema principal se desarrolla en el tálamo, ubicado en el centro mismo del cerebro, normalmente el tálamo tiene forma de nuez, pero en pacientes enfermos parece estar plagado de gusanos. Gracias a los últimos descubrimientos, se sabe que el tálamo es el responsable de las áreas del sueño, regular las funciones del cuerpo, la respiración, la temperatura, la presión sanguínea y la frecuencia cardíaca.

Con eso en mente podemos explicar ahora la razón del por qué los pacientes no son capaces de dormir, pues el cuerpo necesita que la presión sanguínea disminuya para entrar en fase de sueño, pero aquellos afectados la tienen extremadamente alta, como si su cuerpo nunca terminara de prepararse para dormir. No importa si consumen fármacos, si se esfuerzan, son incapaces de conciliarlo, pues alucinaciones y crisis respiratorias terminan por mantenerlos despiertos.

Como cualquier otra enfermedad desconocida no cuenta con una cura, pero no todo está perdido. Gracias al estudio de estas familias que cuentan con el gen se está perfeccionando la creación de un fármaco que podría desacelerar la creación de priones o eliminarlos por completo, pero dado que solo se desarrolla en humanos es un caso de prueba y error con conejillos de indias humanos.

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